本报讯（记者黄伟励）近日，一名短期内二次突发致命性上消化道大出血的老年患者被紧急送到南安市医院救治，患者无诱因突发大量呕血，出血量达400ml，并伴随头晕、晕厥，属于高危致命性上消化道出血，情况十分危急，随时可能发生失血性休克、危及生命。经过检查，这名患者被诊断患有罕见病——肝后型布加综合征。

记者了解到，肝后型布加综合征临床发病率极低、隐匿性强、极易误诊，不同于普通肝硬化门静脉高压，因肝静脉流出道梗阻，导致肝脏严重淤血、门静脉压力进行性升高，继发重度食管静脉曲张、脾大、反复大出血，病情凶险、复发率高、内科保守治疗效果极差。

面对罕见病因、危重病情、二次复发出血、治疗难度极大的复杂情况，医院立即启动多学科协作救治模式，整合消化内科、介入科、重症医学科、输血科等多学科优势资源，在评估患者血管条件、出血风险、手术耐受度后，为其制定个体化微创手术方案及完备的围手术期应急方案。

据介绍，此次开展的手术属于高难度外周介入手术，操作复杂、风险极高，是处理难治性门静脉高压、反复静脉曲张大出血的核心顶尖技术。结合患者罕见的肝后型布加综合征特殊血管解剖结构、反复出血后身体状态差、血管条件复杂等多重难点，手术团队精细操作、精准定位，顺利建立肝内门体分流通道，栓塞胃冠状静脉，狭窄肝段下腔静脉球囊扩张，解决肝静脉流出道问题，从根源上降低门静脉高压，彻底解决患者反复出血的根本病因。

庆幸的是，手术后患者的出血即刻停止，生命体征平稳，恢复良好，成功规避了再次致命性大出血风险，这名患者最终也转危为安。